Los niños nacen con las arterias pulmonares estrechas o las arterias se engrosan y estrechan con el tiempo. El estrechamiento de las arterias provoca un aumento de la presión. El ventrículo derecho bombea sangre a los pulmones para recibir oxígeno. En los casos de hipertensión arterial pulmonar, un tipo de hipertensión pulmonar, el ventrículo derecho necesita bombear el aumento de presión en las arterias pulmonares.